Primarni karcinom vulve je redak i javlja se 1-2 na 100000 žena. Čini 1% svih ginekoloških karcinoma. Najčešće se javlja u kasnijem životnom dobu u 60-70.god tj u postmenopauzi. Patohistološki je najčešće skvamozni karcinom što znači da nastaje od pločasto slojevitog epitela. Drugi tipovi karcinoma vulve, kao melanom, adenokarcinom, sarkom i karcinom bazalnih ćelija su mnogo redji.

Razlog nastanka nije poznat, a nasledni činioci nemaju značajnu ulogu. U rizične grupe spadaju žene koje imaju dijabet, hipertenziju i povećanu telesnu težinu. U predisponirajuće faktore spadaju dugotrajne hronične infekcije, kao i infekcije HP virusima tipa 16. i 18.

KLINIČKA SLIKA:

nije usko specifična za karcinom vulve a u rane simptome spadaju pojava svraba i pečenja, što se može javiti kod drugih vrsta infekcije: kandidom, trihomonasom, kod pojave atrofičnih promena, kod diabetasa melitusa i hipertireoze.

Krvarenje i bolovi nisu karakteristični i jajvljaju se u kasnijem stadijumu bolesti.

DIJAGNOZA:

se postavlja ginekološkim pregledom- inspekcijom, kolposkopskim pregledom – vulvoskopijom; citološkim pregledom brisa odgovarajuće promene I biopsijom. Biopsija vulve je najmerodavnija za postavljanje dijagnoze I radi se u svim slučajevima pojave papilomatoznih izraštaja, parakeratoze I pigmentacije.

Za procenu raširenosti karcinoma potrebno je uraditi cisto i rectoscopiju, CT male karlice i punkcionu biopsiju uvećanih limfnih žlezdi.

LEČENJE:

je operativno, radikalna vulvektomija sa regionalnom limfadenektomojim (regionalnim odstranjenjem limfnih žlezda)

TNM and FIGO Staging for Vulvar Cancer

Primary tumor (T)

TNM FIGO

TX Primary tumor cannot be assessed
T0 No evidence of a primary tumor
Tisa Carcinoma in situ (preinvasive)
T1a IA Lesions ≤2 cm, confined to the vulva or perineum and with stromal invasion ≤1 mmb
T1b IB Lesions >2 cm or any size with stromal invasion >1 mm, confined to the vulva or perineum
T2 II Tumor of any size with extension to adjacent perineal structures (distal third of the urethra, distal third of the vagina, anal involvement)
T3 IVA Tumor of any size with extension to any of the following proximal two thirds of the urethra, proximal two thirds of the vagina, bladder mucosa, or rectal mucosa or fixed to pelvic bone

Regional lymph nodes (N)

TNM FIGO

NX Regional lymph nodes cannot be assessed
N0 No regional lymph node metastasis
N1 1 or 2 regional (inguinofemoral) lymph nodes with the following features (see N1a, N1b)

Anatomic Stage/Prognostic Groups

Stage TNM

0a Tis N0 M0
IA T1a N0 M0
IB T1b N0 M0
II T2 N0 M0
IIIA T1, T2 N1a, N1b M0
IIIB T1, T2 N2a, N2b M0
IIIC T1, T2 N2c M0
IVA T1, T2, T3 N3 M0
IVB Any T Any N M1

a FIGO no longer includes stage 0